46岁女性患者，因“发热、咽痛、声嘶、胸痛伴咳嗽和呼吸困难3月余”入院。
入院前3月因“受凉”之后出现咽痛、声嘶和发热，体温波动于38℃-41℃，其后出现咳嗽、咳白色粘液痰、呼吸困难，自诉有“喘鸣音”。并伴有双侧前胸痛，右侧为甚，吸气时明显。医院检查发现T3,T4明显降低，甲状腺超声显示异常。诊断为“亚急性甲状腺炎，呼吸道感染，支气管哮喘？”。先后给予抗感染、吸入LABA+ICS及强的松（40mg/d）治疗后，体温降至正常，咳嗽、呼吸困难稍有缓解，但仍有间断加重。4周后停用激素，再次发热、声嘶伴活动后气促、不能平卧。入院时仍发热，强迫前倾坐位，胸骨及肋弓处压痛明显，双肺可闻及散在哮鸣音，余无明显阳性体征。入院诊断考虑1.发热原因待查①非感染性疾病可能性大（亚甲炎，结缔组织疾病等）②感染性疾病待排（肺炎等）；2.支气管哮喘？入院后按照发热原因待查进行全面检查，ESR:mm/H，C31.42g/L略增高外，其余实验室指标包括T3，T4等均正常范围。纤维支气管镜示声门、气管、隆突及各主支气管黏膜水肿明显，气管环消失。胸部CT及气道重建提示管壁稍增厚，部分可见钙化影。胸部肋骨及全身骨骼ECT如图所示。该患者病史特点主要有发热；以咳嗽、呼吸困难等呼吸道症状为主；各肋软骨肿胀伴核素浓聚；喉、气管、支气管黏膜水肿，气管环消失；ESRmm/h；外周血白细胞数正常。综合分析，考虑“复发性多发软骨炎”可能性大。随给予激素治疗，甲泼尼龙mg/d，共5天，口服强的松40/天，患者体温很快正常，呼吸道症状逐渐缓解。近3周后复查ESR30mm/h。RP是一种少见的累及全身软骨和其他结缔组织全身多系统疾病，外耳受累90%，内耳受累50%，鼻60%，眼50%，关节76%，皮肤35%,心脏24%。48%-67%RP患者呼吸道受累及。以呼吸道症状为首发表现的RP者占14%-38%，本例患者就是以呼吸道症状为首发症状，包括声嘶、咳嗽、呼吸困难等。医院史晓华收集23年共56例RP患者，以呼吸道受累为首发症状27例(48.2%)，受累部位以呼吸道40例(71.4%)为最多。医院李强等收集7年共13例RP患者，8例以呼吸道症状为首发症状。RP肺功能测定常表现为阻塞性通气功能障碍。胸部CT早期表现为气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄，后期常表现为管腔缩窄，部分患者可出现气道壁的钙化。以呼吸道症状为首发症状者常常容易误诊，原因有：本病属于少见病，缺乏认识；呼吸道受累及者常被误诊为哮喘，肺功能检查可以排除；忽视了伴随鼻、耳等软骨受累部位症状的意义；在疾病早期未能及时进行纤维支气管镜及胸部CT、骨骼ECT等检查。因此对于伴有软骨炎症的呼吸困难患者，一定要注意排除RP。
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