系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病以自身免疫反应、炎症、小血管结构及功能异常、皮肤及内脏纤维化（脏器间质和血管）为特征。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，女:男3-7:1，平均年龄30-50岁。
病因：
系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传、感染、环境因素有关。
1、遗传因素：尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。其中包括HLA基因（HLA-A、HLA-B、HLA-C、HLA-DQ等）和非HLA基因。
2、感染因素：病毒感染较多见。如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
3、环境因素：包括药物如博来霉素等可诱发纤维化；化学物品：如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病；烟草：与发病无关，与严重性可能有关。
发病机制
1、血管病变：血管内皮细胞损伤和活化，血管损伤和破坏，组织细胞缺氧。
2、免疫失调：包括Th1、Th2、Th17、B细胞、单核及巨噬细胞、树突状细胞等。
3、纤维化：多种细胞因子及生长因子参与。
系统性硬化症的分类根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：
1、弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2、局限性硬皮病：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，可累及面部和颈部。
3、无皮肤硬化的硬皮病：临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4、硬皮病重叠综合征：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎同时出现。
5、CREST综合征：是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。
临床表现
化验及相关检查
1、一般实验室检查
血沉可正常或轻度增快。可有轻度贫血、血清白蛋白降低、球蛋白增高。
2、免疫学检测
血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。20%～30%系统性硬化症患者，血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例类风湿类子阳性。还有患者可有抗RNA多聚酶III抗体及抗纤丝蛋白抗体等
3、病理及甲褶微循环检查
硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩；真皮和皮下组织内（也可在广泛纤维化部位）可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。
4、高分辨CT检查
合并间质性肺病者可发现肺部渗出性病变或纤维化改变或牵张性支气管扩张。
5、肺功能检查
间质性肺病患者可发现患者用力肺活量、肺总量下降，一氧化碳弥散下降。
6、心导管检查
作为肺动脉高压患者的筛查性检查，超声心动可发现肺动脉高压，但确诊方法是进行心导管检查，这是确诊肺动脉高压的惟一金标准。
年ACR/EULAR分类标准如下(采用积分制)
条目
亚条目
权重/得分
双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节（足以诊断的标准）
—
9
手指皮肤硬化（仅计最高分）
手指肿胀
2
指硬皮病（远指关节延伸至掌指关节，接近指关节）
4
指端损伤
指尖溃疡
2
指尖凹陷性疤痕
3
毛细血管扩张
—
2
甲襞微血管异常
—
2
肺动脉高压和/或间质性肺病
肺动脉高压
2
间质性肺病
2
雷诺现象
—
3
SSc相关自身抗体（抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶Ⅰ[亦称抗Scl-70]、抗RNA聚合酶Ⅲ，最高得3分）
抗着丝点抗体
3
抗拓扑异构酶Ⅰ
抗RNA聚合酶Ⅲ
注：本分类标准不适用于下列情况：皮肤增厚未累及手指，或者有其他类硬皮病疾病作为病因的更合理解释。各分类项目的最高分累加即为总分，总分≥9分的患者即确诊为系统性硬化症。
治疗
本病尚无特效药物。综合治疗包括：1、一般治疗：避免诱因。2、评估病情：活动性及严重性。3、扩血管、改善血管病变：主要针对机制治疗。4、针对脏器受累：皮肤、肺、肾---针对靶脏器治疗。5、支持治疗。
药物治疗：
1、糖皮质激素：糖皮质激素使用指征：1、低剂量：对早期炎症、水肿、浆膜炎、关节炎及肺受累等有效。2、高剂量：肌炎、心肌炎。3、静脉冲击治疗：活动性ILD。应谨慎使用,如有蛋白尿、高血压或氮质血症慎用。
2、免疫抑制剂：（1）CTX：对于肺间质纤维化的治疗，CTX是唯一有RCT证据的免疫抑制剂，可有效改善患者肺间质病变。（2）青霉胺在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶参与聚合和交叉联结。青霉胺能将单胺氧化酶中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。（3）MTX：欧洲抗风湿联盟推荐的治疗指南针对皮肤硬化的唯一治疗推荐是甲氨蝶呤，试验结果表明，甲氨蝶呤口服或肌肉注射，可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展，因此，推荐用于系统性硬化症的皮肤病变。（4）AZA：可做为SSC的序贯治疗。
3、对症治疗
（1）雷诺现象：勿吸烟，手足避冷保暖。如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。
（2）胃肠道受累①质子泵阻滞剂；②胃肠动力药；③抗生素。
（3）硬皮病相关肺动脉高压①一般治疗：氧疗，对右心功能不全的治疗。②钙拮抗剂：应用有限（急性血管舒张试验阳性者）③结合原发病的治疗：糖皮质激素联合免疫抑制治疗。④靶向治疗：内皮素、前列环素类、磷酸二脂酶抑制剂（可联合）⑤心肺移植。
（4）硬皮病相关肺纤维化对于系统性硬化相关间质性肺病，可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗。
（5）硬皮病肾危象首选ACEI。控制血压若ACEI类效果不佳可加用ARB。回顾性研究表明，用中大剂量糖皮质激素（≥15mg/d强的松或者等效剂量的糖皮质激素）可能是硬皮病肾危象的危险因素，因此，对于使用糖皮质激素的系统性硬化症患者，应严密监测血压和肾功能（推荐力度C）。还可进行透析、血浆置换和肾移植。
4、自体造血干细胞移植（ASCT）
自体造血干细胞移植是多种严重自身免疫性疾病挑战性的治疗。研究表明皮肤、肺功能有所改善，心、肺、肾功能保持稳定，可降低长期死亡率，没有心脏受累者疗效更好。
温馨提醒
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