韦企平北医院
视神经炎是各种视神经疾病中最多见的类型，其中部分病例发生于儿童。既往认为儿童视神经炎的病因以病毒或细菌感染为主，如上海王文吉（），广东钟毅敏（），北京韦企平（）统计儿童视神经炎的病因因感染所致者分别占50.0%、66.6%和35.3%。但近年临床上因特发性脱髓鞘性或自身免疫性疾病所致的儿童视神经炎也时有发现，且有增多趋势，其具体所占比例尚待流行病学调查后证实。此外，随着遗传性眼病基因检测技术和全基因组关联分析的临床应用，部分曾困惑于病因的儿童视神经炎已能澄清其发病和基因突变密切相关，如我科曾查阅63例≦14岁并经基因检测均确诊为Leber视神经病变的儿童的既往病因记录，其中24例（38%）无家族史的患儿，医院重复诊断为感染性或炎性视神经炎，并给予激素为主治疗。因此，熟悉不同病因儿童视神经炎的临床特征有助于减少误诊误治。现将临床上较常见的两种不同病因儿童视神经炎简介如下：
1、儿童感染或感染相关性视神经炎仍不应忽视：小儿抵抗力相对弱，病毒或细菌性脑膜炎，眶蜂窝织炎，严重的副鼻窦炎，各种感染后浸润视盘（如结核病、结节病、隐球菌病、Lyme病、猫抓病、弓形体病、弓蛔虫病、巨细胞病毒感染、球孢子菌病）以及疫苗接种后均可能促发或迟发本病。归纳其临床特征为：⑴双眼发病为主。⑵发病前多有近期感染史，以病毒感染居多。⑶眼底以前部视神经炎表现为主，视盘充血水肿者达50-70%。⑷视野以中心或旁中心暗点为主，也可有多种形态缺损。⑸部分病例对皮质类固醇敏感，但有依赖性。⑹视力预后好。⑺与MS的相关性小。怀疑该类病因时应积极寻找感染源，有选择性的检查血清生化免疫指标。
2、儿童脱髓鞘性视神经炎并非罕见：像成人一样，多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（Devic病，或简称NMO）及Schilder病（儿童和青少年亚急性或慢性型脑白质病）等中枢神经脑白质脱髓鞘疾病均可能累及儿童视路系统，有的可以视神经炎为首发症状，常因病情反复而导致视功能损害，其中以MS和NMO为眼科临床多见。
美国Pittsburgh（匹兹堡）医院自～年间统计的首诊为特发性视神经炎（DON）的儿童患者30例。收集资料包括临床特征、MRI扫描、脑脊液生化检查及长期随访预后。并将病例分两组：A组是仅有视神经炎表现的单症状组；B组是至少有1个中枢神经系统脱髓鞘病灶的多症状组。若两周内双眼先后发生视神经炎则诊断为双眼视神经炎。影像学检查异常定义为MRI脑内发现≥1个T2高信号脱髓鞘病灶。平均随访6.2±3.6年（0.7～14.6年），资料完整的26例儿童DON随访结果如下。
我们临床观察发现，儿童脱髓鞘性视神经炎典型特征类似成人发病者。即视力数小时至数天内（3~5天）亚急性下降，部分病例可伴有有眼球转动痛和眼周疼痛，有获得性色觉障碍，视野缺损以中心或傍中心暗点为主，患眼RAPD（＋），视盘正常或充血水肿，可有光幻觉和闪光感，常在眼球活动时诱发，运动及热水浴时可有视力模糊或下降（Uhthoff征），Phlfrich效应（物体移动的感觉）常在恢复期注意到，VEP异常改变以P波峰潜时延长为明显。正如前述表中所示，以下两张照片MRI颅脑和视神经扫描发现脑白质或/和视神经高信号病灶，既有助于诊断中枢神经系统脱髓鞘疾病，也对判断预后有利。（图1）
3、儿童双眼视神经炎应排除Leber病：由于Leber视神经病变也可在儿童期发病，且治疗用药和预后和前述病因者完全不同，鉴别诊断很重要。应认识其临床特征：（1）男性为主。（2）双眼先后或同时视力急剧或亚急性下降，通常无眼球疼痛。（3）视力0.1者居多，完全失明者罕见。（4）眼底早期视盘充血状，盘周微血管迂曲扩张，渗出、出血少见，FFA病变区无染料渗漏.（5）对各种药物疗效均差。（6）多有母系家族发病者（7）借助基因检测可最终确诊。
4、中西医结合治疗：感染性视神经炎若能尽早发现病源病灶，对因治疗可事半功倍，如鼻源性感染后发生视神经炎，当务之及是尽快根治鼻部疾病。急性特发性脱髓鞘性视神经炎，尽管国内外仍无像美国多中心ONTT那样针对儿童的激素治疗对照研究，但对视力损害重，尤其双眼发病的儿童患者，大多学者采用甲泼尼龙-mg冲击治疗3天，继则口服强的松，按1mg/kg/d连续服11天，再逐日减量，疗程大约2-3个月。复发病例则疗程应适当延长。对发病较轻或复发病例，我们建议用中医辩证论治或至少加用可减少激素用量或减轻激素副作用的中药，尤其对不适宜激素治疗或较长期用激素，出现明显副作用或不耐受激素的患儿，可直接用中医中药治疗为主。无论何种病因的视神经炎，一旦进展到不同程度的视神经萎缩，首选中药加针灸治疗可使部分患儿视功能有改善或明显改善。
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