病史摘要（第一部分）
患者某某，男性，65岁，农民；
主诉：表情淡漠、智能减退20余天。
现病史：家属代述，患者年5月上旬开始，无明显诱因下出现表情淡漠，表现为懒言少语，对外界事物不关心，家属问话时回答较少，并有右侧肢体抖动、无力症状，生活尚能自理，之后逐渐出现“讲话时”语速减慢并有反应迟钝，症状逐渐进展并出现智能减退及行为异常，表现为“洗澡时不脱衣服直接冲水”“洗碗时站立长时间不动”等情况，时有胡言乱语，无幻视、幻听，无被害妄想，病后曾在外院治疗，开始考虑脑梗死可能，予抗血小板聚集、降脂稳定斑块、营养脑细胞等治疗后症状未见改善，行腰穿未见异常后考虑“脑炎”予“甲泼尼龙1g”冲击治疗3天，住院期间有“肢体强直发作”，考虑癫痫可能，予“地西泮片”治疗，经治疗后症状仍然未见改善，为进一步诊治到我科住院治疗。1、既往史：年曾因肺部感染在外院住院治疗，
考虑诊断：1、肺炎，2、焦虑、抑郁状态，3、左肾结石；
否认“高血压、糖尿病、冠心病”病史，家属代述患者四月底时曾听患者述有发作性头痛症状，本次起病后仍然有发作；
个人史：长期生长于当地，中途曾在广州有短期居住史，无疫区居住史，家属否认有服用“特殊药物”、“吸毒”情况，否认“长期接触刺激性物质”史，有少量吸烟史，否认酗酒史。家族、婚育史无特殊。
入院后查体：T：36.5℃，P：78次/分，R：20次/分，BP/82mmHg，心脏及腹部检查未见异常，肺部呼吸音粗、未闻及干湿性啰音；神经系统检查：意识模糊，有无意识睁眼、眼球转动，无遵嘱动作，双侧瞳孔等大等圆、直径4mm，对光反射迟钝，高级皮质功能检查不能配合，颅神经及四肢肌力检查不能配合，四肢肌张力增高，无头部及肢体阵挛、震颤，疼痛刺激有回避动作，肢体触觉、共济试验检查不能配合，双下肢腱反射稍增高（++-+++），病理征及脑膜刺激征阴性，GLASS评分（呼叫睁眼3分+言语不能理解2分+运动反应有逃避反应4分=9分）。
入院后诊断：
1、意识障碍、智能减退查因：自身免疫性脑炎？中毒性脑病？颅内感染？脑梗死？
2、继发性癫痫？
3、左肾结石。
各位老师病史汇报完毕，大家考虑什么问题？定位？定性？接下来需要完善哪些检查？
第三部分：入院后诊疗经过及病情变化情况
入院后考虑不除外免疫性脑炎、MELAS等可能，另根据家属描述及外院诊断考虑有癫痫发作可能，给予以下方案治疗：
①甲泼尼龙（1g）冲击治疗，同时予补钾、护胃、补钙；
②予补充维生素B族、三磷酸腺苷
③左乙拉西坦抗癫痫；
④清除氧自由基
⑤抗病毒：阿昔洛韦，另予补充能量、开窍醒脑等治疗。
经上述处理后患者意识状况并无好转，意识处于缄默状态，不言语，刺激回避动作减少，仍有肢体强直发作，表现为（双上肢屈曲、下肢强直）各位老师有答案了吗?
第六部分：病例总结
考虑：1、NIID；2、肺部感染；3、高血压病3级，很高危组；4、前列腺增生症；5、电解质紊乱：低钠、低氯血症。
建议家属皮肤活检，家属表示患者年纪大，目前病情重，不同意活检。
第六部分：NIID（神经元核内包涵体病）NIID是以中枢和外周神经系统以及内脏器官内嗜酸性透明包涵体为特征的慢性进展性神经退行性病变，临床特征多变，主要：CNS+PNS+自主神经受累，属于变性疾病一种，以前确诊均需要通过尸检，目前通过皮肤活检可确诊。NIID症状分类：中枢神经系统皮层：意识障碍（持续数小时至数天）、癫痫发作、发作性脑病、精神症状、也可以有肢体运动、感觉异常（相对少而轻）皮层下：痴呆（最常见）椎体外系：震颤；小脑：共济失调；周围神经：多发性神经病；自主神经：瞳孔缩小，膀胱功能异常。特征性影像学表现：皮髓质交界处在DWI高信号(尿布征)，即使到了疾病后期，也不会深入脑白质；T2及FLAIR序列出现白质高信号，但无特异性；明确诊断需皮肤活检。
结合本例病史，患者急性起病，出现突发意识障碍（持续数小时）、外院检查肌酶高（考虑有癫痫发作可能）、病程中出现精神异常、进展性痴呆表现，影像学有尿布征，治疗后症状仍然进展(无特效)，考虑NIID，但遗憾未能皮肤活检。
NIID治疗：目前尚无明确有效的药物治疗，主要以对症治疗为主，包括控制癫痫发作、周围神经病变予营养神经等处理，
出院后一个月动态随访：家属述患者情况逐渐变差，意识呈昏睡状，我们将动态随访患者情况。
大咖评语
发言摘要滑动查看全部
病例一发言摘要：
「医院神内-沈伟冰：定性：炎症，自免脑；副瘤性脑炎；内分泌，桥本，风湿相关可能性小；感染：cjd，梅毒；血管病：脑小血管病；中毒待排吧。」
---------------
「医院-王佩：老年男性，亚急性起病，智能减退，表情淡漠，精神异常，癫痫。定位广泛皮层?颞叶?考虑，自免脑，副肿瘤，免疫相关，CJD等等」
---------------
「潘中斌-医院神内：定位：皮层，定性：自勉（GABA),副廇（既往肺炎明确不？）」
---------------
「史方堃-医院神内：定位：皮层功能广泛受累。定性：自免？副肿瘤？感染？cjd等」
---------------
「王海萍-青大附院神内：定位：皮层或广泛白质。定性1:特殊感染CJD？梅毒？2、中毒？3副肿瘤？4痿？」
---------------
龙勇-医院神内：智能减退，定位大脑皮层，定性:太多了，rpd的鉴别诊断（感染？中毒？肿瘤？免疫？）」
---------------
「申永国-医院神内：定性:大脑皮层;定性:代谢？免疫？先看甲功？Cjd」
---------------
「余岚-医院：老年男性，亚急性起病，定位：1.广泛皮层、额颞叶，定性：1.血管性：瘘？2.免疫？自勉？3.感染？梅毒？真菌？4.副瘤？5.中毒？一氧化碳？6.代谢性？下一步腰穿和影像，肿瘤指标，抗核抗体等」
---------------
「赵建法-常州医院：定位：皮层，定性：感染，免疫，副肿瘤，代谢，中毒。重点免疫（自免脑），感染（梅毒，CJD），其次桥本脑病，副肿瘤。vgkc抗体没查？进行性认知障碍+肌阵挛+三相波+花边，基本CJD跑不了了。」
---------------
「张晓毅-91医院神内：老年男性，亚急性起病。主要表现智能减退，表情淡漠，高级皮层功能障碍，可疑的痫性发作。定位：皮层及额叶颞叶，
定性：1.自免脑还是首先考虑2.代谢性疾病3.副肿瘤综合征4.中毒.先看看影像，腰穿，脑电图，自免抗体，肿瘤筛查等」
---------------
「应顺勇-医院：定位：皮层/边缘系统，定性：炎性免疫？血管性？感染？看看磁共振，腰穿」
---------------
「刘志勤-医院：老年男性，亚急性病程，进展加重，认知障碍，精神症状，癫痫三联症，定位颞叶，定性免疫性脑炎？副肿瘤脑炎？不除外神经梅毒和PML，逐项筛查。」
---------------
「曹天理-医院：病史特点
1，男性，老年，起病缓，病程短。
2，主症，右侧肢体抖动，无力。痴呆状，精神异常
3，查体，肌张力高，皮质功能障碍
4，定位，广泛皮层，基底节
5，定性，1，感染性，以皮质功能障碍为主，伴肌张力增高考虑病毒性脑炎，不排除CjD，2，副肿瘤综合症，老年人，痴呆状故支持，3，中毒，(CO)，4，自免脑，5，脱髓鞘疾病」
---------------
「刘一民-医院：定位皮层，定性不好说。有花边？激素无效的话炎症自免脑脱髓鞘可能性小。花边+可疑曲棍球征貌似都有了，疯牛病吧。」
---------------
「解建国-延大附院神内：损害范围有些广，皮层，椎体外系，锥体束，进展挺快，初始症状是认知损害。定性除上述之外，代谢血管等也不能排除，且激素冲击无效。伴有右侧肢体抖动。」
---------------
「李天保-南海九院神内：老年男性，快速进展性痴呆，曾有癫痫发作，四肢张力高，定位：广泛皮层、皮层下；定性：感染性？（cjd?）血管性（动静脉瘘？）中毒性？自免脑？
辅助检查问题不大，脑电图？mra-mrv？。脑电图在哪里？癫痫持续状态？癫痫性脑病？脑电图没问题的话考虑重度抑郁？cjd最可疑的。」
---------------
闫益冰-医院神内：定位：皮层
定位：感染,炎症，cjd」
---------------
「何敏-医院：定位:广泛皮层和基底节
定性:快速进展性痴呆，CJD.自免.各类感染.关键部位的卒中.副肿瘤.中毒.代谢。」
---------------
「刘步衡水二院：老年男性，智能减退，表情淡漠，高级皮层功能障碍，定位高级皮层及额叶颞叶，
定性，由于曾考虑脑炎，首先不能放过自勉，再者副肿瘤，血管病靠后考虑，建议再次复查脑脊液」
---------------
「王卫胜聊城三院神内：老年男性，隐匿起病，渐进性加重，表现为性情，人格和智能的改变，定位于额颞叶，边缘系统，定性为免疫性，代谢性，副肿瘤或中毒等。」
---------------
「医院：65岁，老师男性，农民。亚急性起病。定位意识障碍定位于皮层或网状上行激活系统。肌张力高定位于锥体外系。定性给的资料不充分，因此可能得包括范围广些，炎症包括AE，副瘤，血管，桥本，中毒。看看影像和进一步检查
无动缄默提示病情进展较快，注意CJD以及NIⅠD。看看MR及脑电。花边十曲棍球征，支持CJD进一步看脑电及蛋白。」
---------------
「朱海兵赣医附院神经内科：定位：意识模糊，高级皮质功能检查不，为大脑皮质、丘脑受损可能；四肢肌张力增高，双下肢腱反射稍增高，为基底节区锥体外系受损可能；考虑定位于大脑皮质、皮质下、基底节区。定性：为65岁老年男性患者，亚急性起病，表现为认知功能下降，既往无特殊病史，为感染、免疫性、代谢性、血管性、副肿瘤可能。」
---------------
「石丹解放军医院神内：老年男性，隐匿性起病，渐进性加重，主要表现为精神行为和智能，肌张力增高的改变，定位于额颞叶皮层，边缘系统，定性为炎症性（自免脑，病毒感染），免疫性，代谢性，副肿瘤，血管性或中毒等。查复查腰穿脑脊液、脑电图、头部影像学等检查。还要查脑脊液梅毒螺旋体抗体」
---------------
「医院高海凤：亚急性认知功能障碍，，意识障碍，肢体强直，定位：大脑皮层和网状激活系统，锥体外系？定性：CJD，自勉脑，副瘤，脱髓鞘脑病，中毒逐一排查」
---------------
「余求医院神经内科：定位：肢体抖动定位于椎体外系？意识障碍定位上行激活系统或者广泛皮层，症状中表情淡漠、智能减退定位于额颞叶或者边缘系统，综合定位于额颞皮层可能性大。
定性：患者，老年男性，亚急性起病，呈进行性加重，临床表现为精神异常，认知障碍，伴意识障碍，癫痫发作，定性首先考虑：1，感染：PML?CJD?梅毒？2，免疫性：桥本脑病？脱髓鞘脑病？自勉脑？副肿瘤？3，变性：FTD?DLB?4,血管性：脑小血管病？血管畸形？5，肿瘤？6，中毒？
下一步处理：肿瘤排查？甲状腺功能？头颅MRI+MRA+MRV?腰穿？相关抗体检查？JC病毒测定？」
---------------
「谢兵兵唐工神内：定位：广泛皮层；定性：感染、特殊感染如梅毒、炎症如自免脑等、中毒如药物、一氧化碳等，遗传代谢病，其他的神经退行性疾病等。接下来需要行脑电图、脑电监测、头部MR加增强、要穿脑脊液各种自免脑抗体以及风湿免疫系列等。
肌张力增高、建反射亢进还要定位锥体外系，目前考虑CJD可能。虽然周期性三相波不仅见于CJD，但是结合这个病人情况还是诊断：CJD」
---------------
「医院：起病比较急，进行性加重，意识模糊，智能减退，精神异常，癫痫。定位广泛皮层，考虑，感染，CJD等等」
---------------
「張欽医院：老年男性，亚急性起病，进行性加重，查体同上，
定位：颞叶，皮层
定性：自勉？副肿瘤？脱髓鞘？占位？」
---------------
「群秘医院神内：老年男性，快速进展智能减退，查体:智能减退肌张力高。既往肺炎病史。定位:皮层锥体外系定性:感染？副肿瘤？」
---------------
「[管理员]张乐国医院：这么治都有强直发作，首考虑CJD」
---------------
「张聪河大附院神内：患者老年男性，突出症状反应迟钝，亚急性起病，查体皮层功能障碍。定位：皮层颞叶，定性：自免脑副肿瘤，代谢中毒性脑病，看看核磁和相关检查，朊蛋白，脑电图」
---------------
「医院杨锐：老年男性，亚急性起病，主要表现为智能下降，癫痫发作，既往焦虑肺炎病史，定位：高级皮层功能，定性：感染（梅毒？CJD）自勉脑？副肿瘤？代谢？CJD？好典型的三相波啊」
---------------
「刘悦辽中医附二院神内：老年男性，亚急性起病，智能减退，表情淡漠，精神异常。定位高级皮层，定性，脑炎，自勉脑？，副肿瘤？中毒？感染（包括特殊感染）？CJD大家不考虑吗？先来影像看看」
---------------
「张永全广中医大瑞康神内：老年男性，亚急性起病，以精神行为异常为主要症状，查体有高级皮层功能障碍，锥体束征。定位：大脑皮层，颞叶、额叶，定型：感染，病毒脑可能性大？不排除自免脑？cjd？梅毒脑？花边，要考虑cjd」
---------------
「医院神经内科：老年男性，亚急性起病，逐渐加重，以精神异常、癫痫、智能减退为主，定位，额叶、颞叶、丘脑。定性，1自免脑，2因肺部感染住院，肺加脑，感染、结核隐球菌考虑。3肿瘤；真是CJD，三相波」
---------------
「医院神内：高级认知功能障碍，椎体外系症状，癫痫，定位:大脑皮层，椎体外系，定性:自免脑?副肿瘤?有椎体外系症状，抑郁状态，查没查铜兰蛋白。」
---------------
「郑春丽-医院神内：老年男性，亚急性起病，出现智能障碍，精神异常，癫痫，定位皮层，颞叶，额叶，考虑自身免疫性脑病，中毒，路易体痴呆，」
---------------
「周晓宇（群管理）-上海十院神内：定位:皮层颞叶额叶为主，定性:感染性hiv梅毒，cjd，自免脑」
---------------
「康增军河大附院：定位皮层额叶颞叶？自然病程不符合脑血管病，颅内感染，脑脊液检查暂不支持，自身免疫脑炎，激素治疗无效；剩下cjd需要排除；完善头颅核磁，脑电图，复查腰穿，自身免疫脑炎抗体，副瘤检查」
---------------
「李明耀济医附院神内：定位：皮层＋椎体外系，三相波」
---------------
「贺光辉-医院：定位皮层，定性RPD，考虑自勉，感染，肿瘤相关，代谢等」
---------------
「张浩江-连云港二院：皮层、锥体束定性考虑：自免脑、以及副肿瘤代谢中毒等」
---------------
「于善波-大连金州一院神内：定位：皮层、锥体外系、（一侧肢体无力可能锥体系），定性：快速进展性痴呆，感染，CJD，代谢疾病、中毒等」
---------------
「刘式威-解放军第医院：男性65岁，亚急性发病，智能减退20天。伴有右侧肢体抖动。查体：意识模糊。定位：颞叶、海马边缘系统，锥体外系。定性：1.脑血管病（血管性痴呆），2.血管炎。3.肿瘤及副肿瘤。4.自免脑。5.脱髓鞘疾病。6.炎性疾病。核磁？
重点怀疑cjd、MELAS、副肿瘤。」
---------------
「王新贵-医院：定位,大脑皮层，双侧锥体束，定性,自免脑，肿瘤或副肿瘤，中毒性。查核磁，脑脊液，免疫抗体，肿瘤标志物。」
---------------
「顾平-无锡普仁医疗集团：定位广泛皮层，定性，自免，副肿瘤，感染等，完善相关检查吧，如MRI;CSF，肿瘤指标，神经元抗体，EEG等」
---------------
「柳青-医院：老年男性，亚急性起病，表现为肢体抖动，智能减退，反应迟钝！这又是一个急性认知障碍减退的问题！常见的还是那么几种，自免脑炎，CJD，梅毒，桥本，病脑等等！一个一个筛查吧！看样子应该是自免脑炎可能性大！
要我的话，先影像，在梅毒，最后复查自免脑。看看片子吧！这才能定方向！估计片子这么晚出的话，估计是CJD了！」
---------------
「李久全-医院：老年患者，急性起病，意识障碍、癇性发作、右侧肢体不自主运动，定位：左侧底节区、大脑皮层；定性：RPD疾病谱，考虑中毒、肿瘤（副肿瘤）、炎症（自免脑）、CJD，而CJD可能大！为啥不给磁共振，估计是CJD？看看视频脑电图」
---------------
「邱涛-医院：自身免疫性脑炎，梅毒，都可以基本排除，激素无效，桥本脑炎的可能性也排除了，视神经脊髓炎谱系病的可能性也也排除了，抗病毒无效，一般的病毒性脑炎已排除，最大可能还是cjd」
---------------
病例二发言摘录：
「陈为安-温医一院：这个诊断NIID有些困难，尿布征形成是相当一段时间，不可能在短期内出现，且所见的尿布一般自额区经过长时间，方发展至顶枕部，所以诊断成疑。我也想是例外，但医学来不得半点虚假。同这一例一样，尿布片不典型，病理典型。我们协作组发现有典型病史及影像，但病理阴性。
关键一问题：目前没有大样本的正常人，或者AD\PD变性病的皮肤病理检查，万一这些人均存在皮肤包涵体，我们目前的认识瞬间崩塌。，如果活检了，至少给我们多一些语说权。目前我们诊断建立在：尿布征加皮肤活检阳性基础上，但现实中存在尿布征阳性但病理阴性，以及尿布征不典型而病理阳性的情况。
这个尿布反着长，也不典型，加上短时间出现，应不是尿布。张在强教授天才般的设立了对照组，目前皮肤活检仍具有唯一性。」
---------------
「医院神内沈伟冰：定位皮层或边缘系统，定性：炎症，自免脑可能性大；副瘤性脑炎；内分泌，桥本；感染：cjd，梅毒；血管的，血管炎吧。血气看不清，po2下降吧？d二聚体这么高，肺栓塞可能。」
---------------
「医院神内：非抽搐性癫痫持续状态？自免脑可能性大」
---------------
「医院：80岁。急性起病。无发热。有发作性意识障碍，精神异常十幻视，考虑中毒，内分泌，血管因素吧，看看进一步检查。MR不支持CO中毒。吸氧同时低氧血症支持肺栓塞。查肺血管。感觉这个有尿布的意思，活检看看。」
---------------
「朱海兵赣医附院神经内科：定位：患者目前无明显阳性体征，患者曾有意识障碍，故考虑为皮质、丘脑、脑干受损；以皮质可能性大。定性：为80岁老年男性，急性起病，表现为意识障碍、精神异常，考虑为药物、中毒、代谢、血管性可能。有点像NIID呀。」
---------------
「谢兵兵唐工神内：TIA若是持续这么长时间应该有病灶了。意识障碍10小时应该不是癫痫所致。应该查代谢方面、脑电监测、腰穿脑脊液、头核磁加强化、风湿免疫、副肿瘤、血清及脑脊液自免脑抗体等。脑脊液里那么多红细胞如果不是误传，那就应该肯定是有出血了，那就考虑蛛血或者单泡脑炎或者弥漫大B。NIID?」
---------------
「医院神内：结合病史还是首先考虑血管性，看看头颅核磁共振」
---------------
「黄华生～医院：NIID？不过尿布征一般一额叶最明显与最多见……这个病人反而后头部明显……」
---------------
「张永全广中医大瑞康神内：意识不清，时间短，有可能是痫性发作，癫痫，精神行为异常，自免脑+1，脑电图检查了吗，还是先考虑脑血管病吧，后循环短暂缺血？」
---------------
「医院杨锐：老年男性，急性起病，主要表现为一过性意识障碍，谵妄状态3天，既往冠心病、高血压病病史，头CT未见异常，定位：高级皮层功能，定性：脑血管病、药物？中毒？代谢？DLB？完善头MRI+MRV+MRA，腰穿？」
---------------
「张聪河大附院神内：有慢支病史吗？查血气、肝功、电解质、甲功了吗？」
---------------
「医院神经内科：心源性、低血压等导致意识障碍，之后低灌注脑血管意外？肝功，肾功，电解质结果」
---------------
「医院神内：癫痫，精神行为异常，自免脑?DD为什么会这么高，复查D二聚体了吗，氧分压低哦」
---------------
「应顺勇-医院：中毒？一氧化碳？缺氧？」
---------------
「解建国-延大附院神内：80岁，先从脑血管查起，紧急的先来，没有既往史。」
---------------
「刘欣-医院：定位，皮层。定性，脑血管病？癫痫？中毒？」
---------------
「曹天理-医院：NⅠlD好象缺乏锥体外系和小脑症状」
---------------
「伍丽红-医院：定位：皮层，定性：脑炎，癫痫持续状态，副肿瘤，自免脑，神经元核内包涵体病，」
---------------
「李天保-南海九院神内：缺血性脑血管病？癫痫？代谢性脑病？（血糖？血氨？）」
---------------
「柳青-医院：老年男性，发作性意识障碍，持续几小时，可自行缓解！考虑还是代谢性或血管性疾病！如果血糖，一氧化碳排除的话，查查血氨看看。」
---------------
「张涛-解放军第医院：发作性的意识障碍，老年急性，精神异常，血管病、梅毒、桥本、路易体痴呆好像都像，又都不像。」
---------------
「邱涛-医院：病人，老年男性急性起病,快速缓解,niid，不太像CO,脑血管病和癫痫的话都应该比较好鉴别。所以这两种情况都可以排除。」
---------------
参与转播的老师：
王建峰、王姗姗、任鲜卉、徐宁、马少玲、崔蕾、张红莉、焦雨欢、谢静、朱仁洋、文娟、魏垦慧、王中魁、程云霞、杨春杰、董涛
---群主：杜明艳
参加总结的老师：
程云霞、于小刚、王建峰、马少玲、王晖、
--群主：陈峥、于小刚
编辑：伊万
??：克雅病CJD诊断标准及一例报告--周铁柱、李真
??：克雅氏病患者皮肤朊蛋白检测的临床意义--邹文泉
??：收藏级的全花边征，克雅氏病（CJD）？
??：译文
JAMA
尸检
克雅氏病CJD--余求龙
??：脑电三相波、影像诊断分级标准（中英对照）
??：全国
这个痴呆不一般：NIID神经元核内包涵体病--曹笃
??：全群
低血糖脑病？花边征皮质层状坏死CLN的鉴别诊断--张爱武
??：（原创）花边征，惊现辞海里也没有的“字”，绝了！
??：（原创、多图）刀切征，花边征---单疱病毒性脑膜脑炎一例报道
??：随访是诊断金标准问道痴呆--李胜利、张琪
??：全国
波动性痴呆+对称性病变
桥本氏脑病HE?服不？--柳青邢晓莲
??：一张报告单，51岁的女性诊断了老年性痴呆
??：全群
动静脉瘘DAVF表现为快速进展性痴呆--张冬森
??：有一种痴呆叫麻痹性痴呆--刘志勤
??：迅速进展性痴呆RPD卒中样发病的PML进行性多灶性白质脑病--刘志勤
??：译文
JAMA
尸检
Pick病语义性痴呆SD--由成金
??：西安交大一院---路易体痴呆？痴呆的鉴别诊断
??：收藏级
那些经典的知识点第六弹
??：（李神经青年论坛展播）假性卒中（strokemimics）--文岚
??：如何进李神经会诊中心群？
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇